Kesehatan Umum

Myasthenia Gravis

MYASTHENIA GRAVIS

Pengertian Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis merupakan penyakit autoimun dimana terjadi gangguan neuromuskuler kronis sehingga mengalami kelemahan pada otot rangka. Kondisi ini akan mengganggu pada proses otot rangka terutama saat bergerak untuk bernafas juga gerakan kaki dan tangan. Nama myasthenia gravis, yang berasal dari bahasa Latin dan Yunani, berarti “kelemahan otot serius,”. 

Ciri utama myasthenia gravis terjadi kelemahan otot yang memburuk setelah melakukan aktivitas dan membaik setelah beristirahat. Otot-otot untuk mengendalikan gerakan mata dan kelopak mata, ekspresi wajah, mengunyah, berbicara, dan menelan sering mengalami gangguan tersebut meskipun tidak selalu terjadi. Otot-otot untuk gerakan pernapasan dan leher serta anggota tubuh juga bisa terkena. penyandang myasthenia gravis yang menjalani perawatan secara rutin akan bisa memiliki harapan hidup normal.

Penyebab Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis merupakan penyakit autoimun dimana sistem imunitas yang berperan dalam kekebalan tubuh justru menyerang sel-sel tubuhnya sendiri. Myasthenia Autoantibodi menyerang neuromuscular junction. Neuromuscular junction merupakan tempat di mana sel-sel saraf terhubung dengan otot-otot yang dikendalikannya. Tanda gejala penyakit myasthenia gravis muncul akibat terjadi kesalahan dalam transmisi impuls saraf ke otot. Proses komunikasi normal antara saraf dan otot terputus di neuromuskuler junction sehingga tidak terjadi gerakan otot. 

Neurotransmitter merupakan bahan kimia yang digunakan neuron, atau sel otak untuk mengkomunikasikan informasi ke sel-sel lain. Saat sinyal atau impuls listrik berjalan di saraf motorik maka ujung saraf akan melepaskan neurotransmiter asetilkolin. Asetilkolin bergerak dari ujung saraf kemudian berikatan dengan reseptor asetilkolin pada otot sehingga mengaktifkan otot dan menyebabkan gerakan kontraksi otot. 

Pada myasthenia gravis terdapat autoantibodi yang memblokir, mengubah, atau menghancurkan reseptor untuk asetilkolin sehingga mencegah otot berkontraksi. Gangguan sebagian besar disebabkan oleh antibodi terhadap reseptor asetilkolin. Namun, antibodi terhadap protein lain, seperti protein MuSK (Muscle-Specific Kinase), juga dapat menyebabkan myasthenia gravis.

Timus kemungkinan terlibat dalam terjadinya myasthenia gravis, meskipun prosesnya belum dipahami. Kelenjar timus terletak di rongga dada di belakang tulang dada. Timus merupakan kelenjar terbesar pada anak-anak. Timus tumbuh secara bertahap sampai pubertas kemudian menjadi mengecil dan digantikan oleh lemak. Sepanjang masa kanak-kanak, timus memainkan peran penting dalam pengembangan sistem kekebalan tubuh karena bertanggung jawab untuk memproduksi sel darah putih limfosit T atau sel T yang melindungi tubuh dari virus dan infeksi. 

Pada banyak penyandang myasthenia gravis, kelenjar timus ini tetap besar. Penyandang myasthenia gravis biasanya memiliki kelompok sel imun di kelenjar timusnya menyerupai hiperplasia limfoid. Hiperplasia limfoid pada kondisi normal hanya terjadi di limpa dan kelenjar getah bening saat tubuh sedang melawan penyakit infeksi. Beberapa individu dengan myasthenia gravis memiliki timoma (tumor kelenjar timus). Timoma seringkali tidak berbahaya, tetapi juga bisa menjadi kanker. Kemungkinan kelenjar timus tidak normal ini memberikan instruksi yang salah dalam perkembangan sel-sel kekebalan tubuh sehingga timbul reaksi autoimun menghasilkan antibodi reseptor asetilkolin.

Penyebab utama myasthenia gravis belum diketahui. Penyakit ini dicurigai juga bisa disebabkan karena infeksi virus atau bakteri tertentu. Kuman penyebab penyakit memproduksi protein menyerupai ‘self-proteins’ dalam tubuh (contohnya reseptor asetilkolin AChR), sehingga sistem kekebalan tubuh bisa salah menyerangnya. Myasthenia gravis bisa terjadi pada semua orang di seluruh kelompok umur. Wanita tiga kali lipat lebih sering mengalami, terutama di usia 40-an. Pada usia di atas 50-an akan lebih sering dijumpai di pria. Usia kanak-kanak juga bisa muncul gejala, terutama Ras Asia. Jika memiliki kondisi riwayat autoimun dalam keluarga akan meningkatkan risiko terjadinya myasthenia gravis. Penyakit ini juga bisa menyertai penyakit autoimun lain, contohnya diabetes.

Tanda dan Gejala Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis terjadi keluhan kelemahan otot yang pada suatu waktu akan kembali membaik, lalu di waktu lain akan memburuk. Myasthenia gravis dpaling sering menyebabkan gangguan pada otot rangka, otot yang mengontrol gerakan mata dan kelopak mata, otot untuk gerakan ekspresi wajah, dan otot untuk menelan.

Keluhan gejala penyakit bisa tiba-tiba. Tanda gejala myasthenia gravis sering tidak segera dikenali. Tanda gejala pertama yang terlihat biasanya kelemahan otot-otot mata. Namun bisa juga kesulitan menelan dan tidak jelas saat bicara. Tingkat kelemahan otot sangat bervariasi di antara individu. Gejala kelemahan bisa terlokalisasi terbatas pada kelompok otot mata (okular miastenia), hingga bisa juga muncul gejala lebih berat. Kondisi berbahaya akan muncul jika otot pernafasan terpengaruh penyakit. 

Gejala myasthenia gravis antara lain: 

  • kelopak mata terkulai, bisa satu atau kedua kelopak mata (ptosis)
  • penglihatan kabur atau melihat ganda (diplopia) karena kelemahan otot yang mengontrol gerakan mata
  • perubahan ekspresi wajah
  • kesulitan mengunyah dan menelan
  • sesak napas akibat kesulitan bernafas
  • gangguan bicara (disartria)
  • kelemahan di lengan, tangan, jari, kaki, dan leher

myasthenia gravis.jpg

Gambar kelemahan otot mata pada myasthenia gravis (sumber gambar NHS)

Pada tahap awal penyakit biasanya otot yang terkena di kelompok otot yang mengatur gerakan mata, ekspresi wajah, mengunyah dan menelan. Ketika penyakit berlanjut akan terjadi keluhan pada otot leher, otot kaki dan tangan. Kelemahan otot leher menyebabkan sulit mengangkat kepala. Kelemahan otot tangan akan menyebabkan gangguan tangan saat memegang benda, sulit mengangkat tangan saat sikat gigi, mencuci rambut. Gangguan otot kaki akan menyulitkan untuk bergerak, berjalan, naik tangga, berdiri, bangkit dari posisi duduk. Terjadi keluhan nyeri otot setelah bergerak Perjalanan penyakit bisa lambat selama bertahun-tahun, namun jika tidak diobati maka bisa menyebabkan gangguan otot pernafasan.

Krisis myasthenic adalah keadaan darurat akibat otot-otot yang mengontrol pernapasan melemah sehingga terjadi ancaman gagal nafas. Harus dirawat dengan ventilator untuk membantu mempertahankan bernafas. Sekitar 15 hingga 20 persen penyandang myasthenia gravis mengalami setidaknya satu krisis myasthenic. Krisis myasthenic dipicu oleh infeksi, stres, pembedahan, atau reaksi negatif terhadap pengobatan. Banyak yang tidak memiliki penyebab terjadinya krisis myasthenic. 

Karena gejala myasthenia gravis biasanya terjadi kelemahan otot maka diagnosis miastenia gravis sering terlewatkan atau tidak diperiksakan pada orang yang mengalami gejala ringan. Banyak kondisi penyakit bisa mengalami tanda gejala serupa myasthenia gravis sehingga sebaiknya segera periksa ke dokter untuk pemeriksaan dan penanganan lebih lanjut. Myasthenia gravis juga bisa menyebabkan komplikasi berbahaya akibat penyebaran peradangan di organ tubuh lain. Jika muncul tanda kegawatan segera periksa ke UGD rumah sakit untuk mendapatkan bantuan medis secepatnya.

Pemeriksaan dan Diagnosis Myasthenia Gravis

Diagnosis myasthenia gravis dilakukan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan neurologis dan pemeriksaan penunjang. Dilakukan pemeriksaan fisik, tanda vital, kekuatan otot, koordinasi gerak, kemampuan sistem indera, tes pergerakan mata juga penglihatan. Tes edrophonium untuk mengecek fungsi reseptor asetilkolin. Tes darah untuk mengecek kadar antibodi reseptor asetilkolin dan antibodi anti-MuSK. Namun pada penyandang myasthenia gravis seronegatif bisa juga tidak ditemukan kedua antibodi ini.

Elektrodiagnostik menggunakan alat uji diagnostik termasuk stimulasi saraf berulang untuk merangsang saraf. Serat otot pada myasthenia gravis, serta kelainan neuromuskuler lainnya, tidak merespon terhadap stimulasi listrik berulang dibandingkan dengan otot normal. Single fiber electromyography (EMG) dianggap sebagai tes paling sensitif untuk myasthenia gravis. EMG mendeteksi gangguan transmisi saraf ke otot. Pemeriksaan menggunakan rontgen sinar-X, computed tomography (CT) scan atau magnetic resonance imaging (MRI) dapat mengidentifikasi keberadaan thymoma. Tes fungsi paru mengukur kekuatan pernafasan dapat membantu memprediksi timbul gagal nafas yang menyebabkan krisis miasthenik. 

Terapi dan Tata Laksana Myasthenia Gravis

Terapi myasthenia gravis dilakukan untuk mengontrol keparahan penyakit. Saat ini belum ada obat untuk menyembuhkan penyakit. Namun terapi myasthenia gravis sangat penting supaya bisa menjalani aktivitas dan hidup dengan baik. Terapi dilakukan untuk mengurangi kelemahan otot dan meningkatkan kekuatan otot. Lakukan perubahan gaya hidup sehingga seimbang antara istirahat dan aktivitas. Lakukan aktivitas fisik secara aman.

Tindakan operasi thymectomy dilakukan untuk mengangkat kelenjar timus yang tidak normal. Operasi thymectomy terkadang bisa mengurangi atau bahkan menghilangkan keluhan gejala myasthenia gravis. Pemberian obat antikolinesterase memperlambat pemecahan asetilkolin pada neuromuscular junction sehingga meningkatkan transmisi neuromuskuler dan meningkatkan kekuatan otot. Obat imunosupresif menekan produksi antibodi abnormal sehingga kekuatan otot bisa meningkat.

Plasmaferesis dan imunoglobulin intravena dilakukan pada kasus myasthenia gravis sangat parah. Terapi ini menghilangkan antibodi yang merusak untuk sementara waktu. Plasmapheresis adalah prosedur menggunakan mesin untuk menghilangkan antibodi berbahaya dalam plasma dan menggantinya dengan plasma baik atau pengganti plasma. Imunoglobulin intravena adalah injeksi antibodi untuk mengikat antibodi yang menyebabkan myasthenia gravis dan mengeluarkannya dari sirkulasi peredaran darah tubuh. 

 

 

 

PERHATIAN!

WEBSITE INI BUKAN UNTUK TUJUAN PENGOBATAN. ARTIKEL HANYA BERSIFAT SEBAGAI EDUKASI UNTUK MENYEDIAKAN INFORMASI DAN TIDAK MENGGANTIKAN PENANGANAN MEDIS DARI DOKTER/AHLI PROFESIONAL SECARA LANGSUNG. PERIKSAKAN KE DOKTER/AHLI JIKA ANDA MEMILIKI PERMASALAHAN KESEHATAN/KONDISI LAIN YANG MENGGANGGU. SEGERA KE RUMAH SAKIT ATAU UGD JIKA ANDA MERASA SAKIT, MENGALAMI GANGGUAN KESEHATAN ATAU DALAM KONDISI DARURAT.